原因不明で脳の血管が狭くなる病気、もやもや病。 人口10万人あたり約18人（2013年現在）の有病率の希少疾患ですが、主に韓国や日本などの東アジアに特徴的な希少な脳血管疾患です。 ソウル大学校盆唐病院脳神経外科のキム・テクギュン教授から症状と治療について聞いた。

◇「もやもや病」は「もや」のような弱い血管がたくさんできてしまう病気

脳に血液を供給する頸動脈や主要な血管が狭くなったり詰まったりすると、脳は酸素や栄養分を奪われます。 そのため脳は生き残るために、近くに霧のような異常な細い血管をたくさん作って血液を受け取り、それがモヤモヤ血管です。 もやもや病患者の脳血管画像検査の画像を見ると、煙が立ち上る様子が分かります。

脳卒中は、血液供給の減少によって引き起こされる虚血性脳卒中と、血管の破裂によって引き起こされる出血性脳卒中に分けることができます。 もやもや病は、脳血管の狭窄を引き起こす疾患であるため、脳血流の減少を引き起こすことで虚血性脳卒中を引き起こす可能性があります。 急性脳梗塞が起こることがあります。 さらに、脳虚血によって生じた多くの新生血管は、正常に発達した血管のような強力な血管壁を持たないため、容易に出血する可能性があります。

◇主な症状は「慢性頭痛」…早期診断が最も重要です

もやもや病のほとんどの患者は、より多くの血液が循環できるように、血管を正常な状態から拡張した状態に保とうとする脳内の血管の狭窄によって引き起こされる慢性的な頭痛を訴えます。 ただし、頭痛はもやもや病の特徴的な症状ではないので、医療機関に相談して確認する必要があります。

脳血管狭窄が進行すると、脳の特定の領域への血液供給が不十分になるため、一過性脳虚血発作が発生する可能性があります。 一時的な麻痺、感覚異常、ろれつが回らない、めまいなどの症状が起こり、症状が数分から数十分続くことがあります。 症状が治まっても再発することがあり、ひどい場合には脳組織に永久的な損傷を与えることがあります（急性脳梗塞）。 虚血を助長する例としては、脱水症、甲状腺機能亢進症などがあります。 これらの症状は、大量の汗をかいた後やサウナを長時間使用した後に発生する可能性があります。 過換気は、血液中の二酸化炭素濃度を低下させ、脳の血管を収縮させ、気球やテープレコーダーなどの器具を膨らませたり、熱い食べ物を吹き飛ばしたりするときに症状が見られるのが一般的です. 脳虚血が重症化すると急性脳梗塞に至りますが、この場合、脳細胞が不可逆的に損傷を受け、脳梗塞の部位によっては重篤な後遺症を残すことになります。

もやもや病による脳出血は、突然の頭痛や吐き気、嘔吐などを引き起こし、重症化すると意識不明や死に至ることもあります。 したがって、脳卒中が疑われるすべての場合において、できるだけ早く医師の診察を受けることが最も重要です。

ソウル大学校盆唐病院提供。 ©ニュース1

◇正確な診断は、CTやMRIよりも「脳血管造影」の方が正確です。

もやもや病が疑われる場合は、脳血管造影が第一です。 CT血管造影やMRI血管造影も可能ですが、脳血管造影は血管狭窄や血管新生の状態を正確に評価するための最も重要な検査です。 また、脳血流を評価する検査を行い、脳血流のどの部分が不足しているか、脳血流の低下に対する血流予備力の程度を確認します。 甲状腺ホルモンの状態は病気の進行や予後に影響するため、甲状腺機能検査や貧血などの血液検査も行います。 最近では、もやもや病の遺伝子変異検査（RNF213）も多くの施設で実施されています。

検査結果によると、脳血管狭窄に関連する部位に症状があり、血液予備能の低下を伴う虚血がある場合は、脳血管吻合による脳血流を補う手術が必要です。 これまでのところ、薬による内科的治療や原因療法は不可能であり、外科的治療が唯一の治療法です。

脳血管吻合は、直接法と間接法に分けることができます。 直接吻合の場合、頭皮の血管と脳の血管を直接つなぐ方法で、即効性の補充効果が期待できます。

一方、間接吻合は、血管が豊富な頭皮層（髄膜、筋膜、骨膜）を取り除き、脳の表面に被せることで、新しい血管の成長を誘導する方法です。 ただし、手術の難易度と合併症の可能性は、直接法よりもわずかに低くなります。

成人の場合は通常この2つの方法を同時に行う平行吻合を行い、手術効果を最大限に高め、小児の場合は血管の太さを考慮した選択的な手術法を行います。脳の血管。

脳出血を起こした患者さんは、脳吻合によって脳血流が補われれば、血管壁が弱くなり、出血の原因となった新しい深部血管への負荷が軽減され、脳出血の再発率が低下します。

◇「虚血」手術後の脳梗塞発症率が著しく低下…「出血」はより慎重な治療が必要

ソウル大学校盆唐病院脳血管外科の論文によると、虚血性もやもや病の手術を受けた患者は、手術を受けなかった患者よりも脳梗塞の発生率が有意に低かった。 したがって、手術直後に大きな問題がなく回復すれば、脳梗塞のリスクは非常に低くなります。 一方、もやもや出血性疾患の場合、手術を受けた患者では脳出血の再発リスクが低いという報告がありますが、手術を受けていない患者と比べてその差は大きくありません。 そのため、もやもや出血性疾患の場合は、手術の対象となるかどうかを判断するために、医療関係者との慎重な治療が必要です。

もやもや病の予防や進行を予測する方法はまだ知られていません。 したがって、脳虚血の症状が現れた場合は、精密検査により診断を行い、診断結果に応じて外科的治療を行う必要があります。 小児患者は成人患者よりも血管狭窄や臨床症状を起こしやすいため、脳機能障害を最小限に抑えるために、できるだけ早く診断して治療することが重要です。

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